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TUhjnbcbe - 2020/12/4 18:01:00
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导读

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《柳叶刀》最近发表的一篇综述总结了肾小球肾炎的临床症状,发病机制,预后和治疗,尤其是年至年间报道的研究数据。本资讯重点整理了该病的临床表现、危险因素、诊断等内容。详情如下:

多数肾小球肾炎—即使是常见类型—属罕见疾病。常见于青年,治愈率低,可导致慢性肾脏病,包括终末期肾功能衰竭,增加发病率和医疗成本。例如,IgA肾病是导致青年终末期肾病的最常见原因。肾小球肾炎最常见的病理分型有:IgA肾病,膜性肾小球肾炎,微小病变性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球肾炎,膜增生性肾小球肾炎和罕见的补体相关性肾小球肾炎,如致密物沉积病和C3肾小球肾炎。

概述

在大多数国家,肾小球肾炎占慢性肾脏病的20%。与慢性肾脏病主要致病原因(如糖尿病和高血压)不同,肾小球肾炎常见于青年,多数终生受慢性肾脏病困扰。实际上,肾小球肾炎是青年终末期肾病的最常见原因。肾小球肾炎是一组特异性疾病,其中多数为孤儿疾病。目前,尚无相关性临床试验。改善全球肾脏病预后组织(KDIGO),年发布的指南指出,有关肾小球疾病的治疗仍需大幅度提高。

临床表现

肾小球肾炎无特异性临床表现,患者可表现为无症状性(如高血压,蛋白尿,血尿,血肌酐增加),也可表现为体重大幅度增加和水肿伴肾病综合征,亦可表现为伴尿*症急进性肾小球肾炎。某些临床表现提示特殊诊断;儿童和青少年出现肾病综合征提示微小病变或局灶节段性肾小球硬化,而老年人出现肾病综合征则提示膜性肾小球肾炎。伴高血压或轻度水肿的年轻无症状患者可能患有IgA肾病。呼吸道感染后1-2天内出现肉眼血尿提示IgA肾病。不同的慢性肾脏疾病分期可出现相应的其他肾小球肾炎症状和体征,如肾性贫血出现疲劳或尿*症性肠炎出现恶心和呕吐。链球菌性咽炎感染后2周出现急性肾小球肾炎的典型病例:少尿,水肿,血尿,头痛和胁痛,在多数发达国家是比较罕见的。

实验室检查

肾小球肾炎临床症状为不同程度的蛋白尿或血尿。儿童肾小球肾炎临床特征为大量蛋白尿(非大分子量蛋白),但这种所谓的选择性蛋白尿在成人肾小球肾炎中较为罕见。尿中小分子量蛋白如α1微球蛋白增加说明原发性肾小球损伤已累及肾小管,肾小管对小分子量蛋白的再吸收能力下降,提示预后不良。无症状肾小球肾炎,如IgA肾病往往在出现临床症状时就已存在肾功能衰竭。特殊检查,如抗体磷脂酶A2受体(PLA2R)检测,提示膜性肾小球肾炎,而循环免疫复合物检测,血清总IgA测定或抗链球菌溶血素O试验对多数病例诊断无临床意义。

鉴别诊断

虽然肾病综合症、急进性肾功能衰竭提示有肾小球肾炎,但多数其他临床资料和实验室检查结果仍需进行鉴别诊断,包括多数非肾脏疾病(例如,心源性水肿或下泌尿道引起的血尿)。新鲜尿相差显微镜检查有助于红细胞畸形的检测,尤其是棘细胞(红细胞表面有一个或多个大小不同、形状不规则的环状突起),或红细胞管型的检测,都可鉴别出血来源。

高度怀疑肾小球肾炎的患者,其病情检查的关键是鉴别肾小球肾炎是原发性还是继发性。因继发性肾小球肾炎往往需要治疗原发病,而非治疗肾小球肾炎。充分的诊断评估需与患者临床资料相结合。

诊断研究

肾活检是肾小球肾炎诊断的金标准,需由肾脏病理学专家读取病理结果。活检切片需进行光学显微镜和免疫组织化学观察诊断,通常还需要电子显微镜技术辅助诊断。活检可鉴别急性炎症和慢性疤痕组织。优化条件后(即医生经验丰富,凝血功能正常,7天内未服用抗血小板药物,血压正常,无尿路感染,超声引导下用16-18号穿刺活检针进行穿刺活检)进行肾活检操作是安全的。50%-80%的患者检测有肾周血肿,15%的患者有动静脉瘘。这些通常无临床症状,不需要干预。8%的患者出现肉眼血尿,但很少会导致膀胱梗阻。须进行输血,手术干预或肾脏切除的出血患者小于0.5%。医院要求患者肾脏活检后留院观察一晚,尤其是中重度慢性肾脏病患者,因观察期小于8小时将漏诊约1/3的临床相关并发症。

流行病学

图1显示了一项欧洲肾活检队列研究的诊断范围。成人IgA肾病年发病率估计为2.5/每10万,膜性肾小球肾炎1.2/每10万,微小病变和局灶节段性肾小球硬化0.6-0.8/每10万和膜增生性肾小球肾炎0.2/每10万。但是,该发病率通常比实际发病率要低,因未涵盖无症状性肾小球肾炎患者、自发性缓解的肾小球肾炎患者、肾活检未显示晚期慢性肾脏病的初期患者。肾小球肾炎类型分布存在严重的地域差异。IgA肾病多发于亚洲人群,而局灶性节段性肾小球硬化则多发于美国和加拿大。此外,同一地区,肾小球肾炎类型分布还与社会经济因素相关,发达国家IgA肾病发病率高,发展中国家膜性肾小球肾炎发病率高。

图一年至年医院肾内科例接受肾活检诊断的成年患者。ANCA=抗中性粒细胞胞浆抗体.

危险因素

大多数肾小球肾炎患者中,只有一个亚组出现肾小球滤过率(GFR)渐进性降低。肾内科医师应对高风险患者进行随访。高风险患者通常指:高血压患者,临床上形成明显蛋白尿(即,IgA肾病患者1g/天或局灶节段性肾小球硬化患者、膜性肾小球肾炎患者、膜增生性肾小球肾炎患者3.5g/天),诊断时估计GFR降低或存在疤痕组织(即肾小球硬化或间质纤维化)。持续蛋白尿超过6-24个月是常见肾小球肾炎类型的预后指标。其他危险因素包括吸烟和肥胖,可增加高血压或肾小球滤过率导致病情进展。遗传因素,如非裔美国人中的载脂蛋白L1基因也可诱发肾小球肾炎进展。此外,联合疾病(如原发性高血压和糖尿病)也可导致肾脏损伤,影响病情进展。轻度肾衰竭患者或随年龄增长出现的肾功能衰竭者(大多数患者40岁以后GFR每年降低1ml/min),血压正常,轻微蛋白尿(低于1g/天),或肉眼血尿者应定期随访。

支持治疗:适合所有具有病情进展风险的患者

支持治疗不仅适用于肾小球肾炎患者,而是适用于所有出现蛋白尿、具有病情进展风险的肾小球疾病患者(表)。主要措施包括抗高血压,抗蛋白尿和饮食治疗,旨在降低可导致肾脏疾病进展非特异性机制。该治疗方法可显著减缓蛋白尿性肾小球肾炎的进展。

表:进行性肾功能减退的肾小球肾炎患者的支持治疗,执行所有A级治疗建议和尽可能多的B级治疗建议

肾病综合征患者,除了上述措施以外还应预防血栓形成。通常,用血清白蛋白浓度评估血栓栓塞风险。膜性肾小球肾炎患者,尤其是血清白蛋白低于20g/L的患者,其血栓栓塞风险增加;相比IgA肾病患者,膜性肾小球肾炎患者发生血栓栓塞的风险比为10.8(95%置信区间2.4-49.4),局灶节段性肾小球硬化患者风险比为5.9(95%置信区间1.3-27.9)。一些先进的仪器可用于确定哪些患者需要接受抗凝治疗;例如,膜性肾小球肾炎可用GN工具。

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医脉通编译自:Primaryglomerulonephritides.Lancet.Feb24.

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